2021年安徽自考《生物化学及生物化学检验(二)》测试题十
一、单项选择题
1. 下列物质属于含氮化合物 的是：( )
A. 蛋白质
B. 氨基酸
C. 嘌呤核苷酸
D. 嘧啶核苷酸
E. 以上都是
2. 临床上血清总蛋白的首选最方便、最实用的常规方法是 ：( )
A. 凯氏定氮法
B. 双缩脲法
C. 酚试剂法
D. 紫外分光光度法
E. 染料结合法
3. 正常血清蛋白电泳上显示的宽γ区带主要成分是 : ( )
A. 转铁蛋白
B. 结合珠蛋白
C. 免疫球蛋白
D. 血 色 素结合蛋白
E. 铜蓝蛋白
4. 下列血浆蛋白质中哪些 不属于 运输载体类：( )
A. 血浆脂蛋白
B. 转铁蛋白
C. 铜蓝蛋白
D. 结合珠蛋白
E. α 1 -抗胰蛋白酶
5. 下列关于清蛋白说法 错误 的是：( )
A. 由肝实质细胞合成
B. 血浆中含量最多的蛋白质
C. 维持血浆胶体渗透压的主要蛋白
D. 在血浆中 的 半寿期1 0d
E. 唯一一种不 含糖 的血浆蛋白质
6. 临床上检测血清蛋白的最常用方法是：( )
A. 溴甲酚绿法
B. 电泳法
C. 免疫扩散法
D. 免疫比浊法
E. 电化学测定法
7. 下列关于 α 1 -抗胰蛋白酶 说法， 错误 的是：( )
A. 分子量 约 为5 2kD
B. 发挥作用时与pH高低无关
C. 醋酸纤维素薄膜电泳中位于α 1 区带
D. 主要由肝细胞合成
E. 人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶的抑制剂
8. 关于 α 2 -巨球蛋白 ，下列说法 错误 的是：( )
A. 属于急性时相反应蛋白
B. 血 浆中分子量最大的 糖 蛋白
C. 低清蛋白血症α 2 - MG含量可显著增高
D. 严重的急性胰腺炎时 α 2 - MG含量 降低
E. 检测方法主要是免疫比浊法
9. 铜蓝蛋白 的功能 不包括 ：( )
A. 血浆铜的转运
B. 具有铁氧化酶作用
C. 抗氧化作用
D. 可将大部分Fe 3+ 运输到骨髓，用于Hb合成
E. 铜的 无 毒性代谢库
10. 下列关于 C-反应蛋白 说法 错误 的是：( )
A. 在 钙离子 缺乏情况 下 , 可结合 磷酸胆碱， 卵磷脂和核酸
B. 属于典型的急性时相反应蛋白
C. 血浆中CRP浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿癌浸润时迅速显著地增高
D. 在钙离子存在下，CRP 可 结合多种细 菌 、真菌及原虫等体内的多糖物质
E. 电泳迁移率易受如钙离子及缓冲液的成分 的 影响
11. 下列哪些蛋白属于负性时相反应蛋白?( )
A. AAT
B. AAG
C. Alb
D. Cp
E. CRP
12. 现已阐明肾小管细胞膜上有 4 种与氨基酸吸收有关的载体 ，下面哪种 不是? ( )
A. 中性氨基酸载体
B. 酸 性氨基酸载体
C. 碱 性氨基酸载体
D. 丙 氨酸载体
E. 甘氨酸载体
13. 苯丙酮酸尿症是由于下列何种酶的缺乏所致?( )
A. 酪氨酸羟化酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 多巴脱羧酶
D. 酪氨酸酶
E. 酪氨酸转氨酶
14. 关于 苯丙酮酸尿症 ，下列说法 不正确 的是：( )
A. 因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名
B. 原因是 苯丙氨酸 羟化 酶 先天性 缺乏
C. 患 儿 还表现有毛发和皮肤色素较正常人略浅
D. 可 给予高苯丙氨酸及酪氨酸膳食 进行治疗
E. 患 儿存在 智力缺陷，其严重程度与血苯丙氨酸升高的水平和持续时间有关
15. 白化病是由于下列何种酶的缺乏所致?( )
A. 酪氨酸酶
B. 酪氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 色氨酸加氧酶
E. 酪氨酸转氨酶
16. 下列尿黑酸尿症，说法 错误 的是：( )
A. 尿黑酸还原酶缺陷可引起该病
B. 因尿 放置后变黑色，因此常会引起注意而被发现
C. 目前本症没有满意的治疗方法
D. 服用维生素C可能会减少尿黑酸在体液中含量和在组织中沉积
E. 诊断本病的方法是尿黑酸的还原试验
17. 关于 胱硫醚-β-合酶 缺失 所致的 同型胱氨酸尿症 ，下列说法 错误 的是：( )
A. 胱硫醚-β-合酶 缺失所致的是 同型胱氨酸尿症 是最常见的原因
B. 血浆同型胱氨酸达到可检测水平， Met水平升高
C. N 5 甲基四氢叶酸 或其转甲基酶的缺失导致的 同型胱氨酸尿症 较罕见
D. 胱硫醚-β-合酶 完全缺失的可用低Met饮食并补充胱氨酸治疗
E. 新生儿就会出现症状，因此 适合进行新生儿筛选试验
18. 关于 核苷酸代谢 ，下列说法 错误的 是：( )
A. 嘌呤核苷酸最 常 见的代谢紊乱是高尿酸血症
B. 嘧啶核苷酸从头合成途径中的酶缺陷可引起乳清酸尿症
C. 嘌呤和嘧啶核苷酸的合成均包括从头合成和补救合成途径
D. 嘌呤核苷酸从头合成途径是先合成嘌呤环再与磷酸核糖相连而成
E. 人体因缺乏尿酸酶嘌呤核苷酸的最终分解产物是尿酸
19. 关于 尿酸生成过多 的原因，下列说法哪个 不正确? ( )
A. 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
B. 嘌呤吸收增多
C. PRPP合成酶活性减弱
D. 嘌呤分解 过多
20. 尿酸 测定的参考方法是：( )
A. 磷钨酸还原法
B. 尿酸酶-过氧化物酶偶联法
C. HPLC法
D. 干化学法
E. 尿酸酶紫外法
二、B型题(配伍题)
问题1-3
A. 清蛋白 B. 前清蛋白 C. 结合珠蛋白
D. α 1 -酸性糖蛋白 E. α 1 -抗胰蛋白酶
1. 血浆中主要的载体蛋白
2.人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶的抑制剂
3. 活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一
问题4-7
A. 可以防止Hb从肾 脏 丢失
B. 可将大部分Fe 3+ 运输到骨髓
C. 铜的 无 毒性代谢库
D. 将Fe 3+ 还原 为Fe 2+
E.血 浆中分子量最大的 糖 蛋白
4. 结合珠蛋白
5. α 2 -巨球蛋白
6. 铜蓝蛋白
7. 转铁蛋白
问题8-10
A. 酪氨酸酶 缺乏
B. 酪氨酸转氨酶 缺乏
C. 苯丙氨酸羟化酶 缺乏
D. 苯丙氨酸 还原酶缺乏
E. 延胡索酰乙酰乙酸 水解 酶 活性降低
8. 苯丙酮酸尿症 是由于
9. Ⅰ 型酪氨酸血症 是由于
10. Ⅱ型酪氨酸血症 是由于
三、多选题(X型题)
1. 醋酸纤维素薄膜电泳一般可将血清蛋白质分为 哪几条带?( )
A. 清蛋白
B. α 2 球蛋白
C. β球蛋白
D. g 球蛋白
E. 纤维蛋白原
2. 下列有关前清蛋白，说法 正确 的是：( )
A. 半寿期仅1.9d
B. 正性急性时相反应蛋白
C. 组织修补材料和运载蛋白
D. 作为营养不良的指标 时， 50～100mg / L为 重 度 营养不良
E. 作为 肾 功能不全的指标
3. 下列关于清蛋白的功能，正确的是：( )
A. 维持血浆胶体渗透压
B. 作为 血浆中主要的载体蛋白 ，具有结合各种配体分子的能力
C. 参与凝血
D. 具有缓冲酸碱 维持酸碱平衡作用
E. 具有 营养 作用
4. α 1 -酸性糖蛋白 是：( )
A. 血浆中含糖量最高的糖蛋白
B. 血浆中酸性最强的糖蛋白
C. 活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一
D. 属于急 性时相反应蛋白
E. 人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶的抑制剂
5. 关于 结合珠蛋白 ，说法正确的是：( )
A. 急性时相蛋白和转运蛋白
B. 在醋纤膜电泳及琼脂糖凝胶电泳中位于 γ 区带
C. 运输血管内游离的 Hb 到网状内皮细胞降解
D. 每分子Hp可结合 2 分子Hb
E. Hb-Hp 的结合 是 可逆 的
6. 关于 Wilson病 的 说法正确的是：( )
A. 属于 常染色体隐性遗传病
B. 又称为肝豆状核变性
C. 一般不 伴有神经系统症状
D. 此病是进行性和致命的 ，应 及时治疗
E. 铜螯合剂-青霉胺治疗
7. 关于 Wilson病 的诊断下列说法正确的是：( )
A. 血中铜蓝蛋白下降
B. 血清游离铜降低
C. 血清总铜浓度降低
D. 尿铜排泄增加
E. 肝中铜含量升高
8. 关于 转铁蛋白 说法正确的是：( )
A. 每分子可结合 4个Fe 3+
B. 主要由肝细胞合成
C. 正性急 时相反应 蛋白
D. 用于贫血的鉴别诊断
E. 作为营养状态的一项指标
9. C-反应蛋白是非特异性指标， 在临床上的主要用途是：( )
A. 筛选器质性疾病
B. 评估炎症性疾病的活动度 和疗效监控
C. 识别 系统性红斑狼疮、白血病和外科手术后 等 并发的感染
D. 监测肾移植后的排斥反应
E. 作为营养状态的一项指标
10. 以下属于 急性时相反应蛋白 的是：( )
A. α 1 -抗糜蛋白酶
B. 血红素结合蛋白
C. α 2 - MG
D. 纤维蛋白原
E. Cp
11. 以下属于负性急性时相反应蛋白的是：( )
A. AAT
B. A lb
C. C3
D. PA
E. TRF
12. 属于 氨基酸代谢 产物的有：( )
A. 酮体
B. α - 酮酸
C. CO 2
D. 胺类
E. NH 3
13. 氨基酸的分析的三组检验方法是：( )
A. 总 氨基酸的分析
B. 筛选试验
C. 定量试验
D. 特异性试验
E. 全自动氨基酸分析仪分析法
14. 氨基酸分析的筛选试验包括：( )
A. 薄层层析
B. 尿呈色试验
C. Guthrie试验
D. 气相色谱
E. HPLC
15. 氨基酸分析的定量试验包括：( )
A. 毛细管电泳
B. 气相色谱
C. HPLC
D. 串联质谱
E. 分子遗传学试验
16. 采用酶法测定的氨基酸有：( )
A. 苯丙氨酸
B. 酪氨酸
C. 亮氨酸
D. 谷氨酰胺
E. 缬氨酸
17. 在酶法测定氨基酸的原理中通过检测340nm吸光度变化来定量的氨基酸有：( )
A. 苯丙氨酸
B. 酪氨酸
C. 谷氨酰胺
D. 亮氨酸
E. 异亮氨酸
18. 目前国际上进行新生儿PKU筛查的常用方法有：( )
A. Guthrie试验
B. 荧光光度法
C. 苯丙氨酸脱氢酶法
D. 色谱法
E. PCR-RFLP法
19. 关于 Lesch-Nyhan综合征 的说法正确的是：( )
A. 病因是 HGPRT 完全缺乏
B. 属染色体X-连锁遗传
C. 又称 自毁容貌综合征
D. 有明显的高尿酸血症
E. 仅见男性小儿1岁内发病
20. 关于痛风的叙述正确的是：( )
A. 属于一组疾病
B. 由遗传性和(或)获得性的尿酸排泄减少和(或)嘌呤代谢障碍 所致
C. 高尿酸血症合并尿酸性结石 也属于 痛风
D. 原 发性痛风患病率 女 性高于 男 性
E. 可用 别嘌呤醇 治疗
四、 名词解释
1. 血浆蛋白
2.急性时相反应蛋白
3.氨基酸代谢库
4. 氨基酸血症 与氨基酸尿症
5.PKU
6. 痛风
五、 问答题
1.简述血浆蛋白质的功能 。
2. 试述测定血清铜蓝蛋白的方法及参考值和临床意义。
3 .简述 低 清蛋白血症的 临床意义 。
4 .简述转铁蛋白的临床意义。
5 . 简述新生儿PKU的诊断方法
6.简述高尿酸血症的发病因素。
参考答案
一、单选题
1 E 2 B 3 C 4 E 5 D
6 A 7 B 8 A 9 D 10 A
11 C 12 D 13 B 14 D 15 A
16 B 17 E 18 C 19 C 20 E
二、B型题(配伍题)
1 A 2 E 3 D 4 A 5 E
6 C 7 B 8 C 9 E 10 B
三、多选题
1 ABCD 2 AC 3 ABCE 4 ABCD 5 ACD
6 ABDE 7 ACDE 8 BDE 9 ABCD 10 ABDE
11 BDE 12 ABCDE 13 BCD 14 ABC 15 ABCDE
16 ABCDE 17 ACDE 18 ABC 19 ABCDE 20 ABE
四、 名词解释
1. 血浆蛋白质 它 是 指血浆和组织液中蛋白质，是 血浆固体成份中含量最多、组成复杂、功能广泛的一类化合物 。
2. 急性时相反应蛋白 在急性炎症性疾病如手术、创伤、心肌梗死、感染、肿瘤等，AAT、AAG、Hp、Cp、CRP，以及α 1 -抗糜蛋白酶、血红素结合蛋白、C4、C3、纤维蛋白原等，这些血浆蛋白浓度显著升高或升高;而血浆PA、ALB、TRF则出现相应的低下。这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白，这种现象称为急性时相反应。
3. 氨基酸代谢库 食物蛋白 质经 过消化 而被 吸收 的氨基酸(外源性氨基酸)与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸(内源性氨基酸)混在一起，分布在体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。
4. 氨基酸血症 与 氨基酸尿症 参与氨基酸代谢的酶缺 乏 出现在代谢途径的起点时，其 作用 的氨基酸将在血循环中增加，成为氨基酸血症 。 这种氨基酸 如 从尿中排出， 则 称为氨基酸尿症 。
5.PKU 即 苯丙酮酸尿症 ， 是由 于 苯丙氨酸羟化酶 先天性 缺乏 所致，属 常染色体隐性遗传 ， 因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。
6. 痛风 痛风是一组疾病，由遗传性和(或)获得性的尿酸排泄减少和(或)嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉积，从而引起特征性急性关节炎、痛风石、间质性肾炎，严重者呈关节畸形及功能障碍;常伴尿酸性尿路结石。仅有高尿酸血症，即使合并尿酸性结石也不称之为痛风。
五、问答题
1.简述血浆蛋白质的功能 。
血浆蛋白质具有多方面的功能，可概括为：①维持血浆胶体渗透压，这是清蛋白的主要功能 ;② 作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体; ③ 作为pH缓冲系统的一部分 ;④ 营养作用，修补组织蛋白; ⑤ 抑制组织蛋白酶 ;⑥ 一些酶在血浆中起催化作用 ;⑦ 参与凝血与纤维蛋白溶解;⑧作为免疫球蛋白与补体等免疫分子，组成体液免疫防御系统 。
2. 试述测定血清铜蓝蛋白的方法及参考值和临床意义。
铜蓝蛋白在血清中含量铰低。一般采用免疫透射比浊法测定，参考值为 0.21~ 0 .53 g / L。另外，还可采用醋酸纤维薄膜电泳法测定，其参考 值 为0 . 4g /L 。
增高：见于结核、矽肺、甲状腺功 能亢进、恶性肿瘤(白血病等)、 妊娠、口服避孕药等。
降低：见于严重的低蛋白血症、肾 病综合征等。对肝豆状核变性 (Wilson)有重要的诊断价值。 即患者血浆CEB含量明显下 降，而伴有血浆可透析的铜含 量增加。
3 .简述 低 清蛋白血症的 临床意义 。
低清蛋白血症 ：既可由生理(如妊娠)或病理因素或引起，也可由于输液造成血液稀释时抽血的假象所致。导致低蛋白血症的病理因素有：
1)清蛋白合成 降低 ：①常见于急性或慢性肝脏疾病，但由于清蛋白的半寿期较长，因此在部分急性肝病患者，其浓度降低可不明显; ② 蛋白质营养不良或 肠道 吸收不良也可造成清蛋白合成不足。
2)清蛋白的分布异常：如门静脉高压时大量蛋白质尤其是清蛋白从血管内渗漏入腹腔。肝硬化导致门脉高压时，由于肝脏合成减少和大量漏入腹水的双重原因，使血浆清蛋白显著下降。
3)清蛋白丢失：①肾病综合征、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮等，清蛋白由尿中损失，有时每天尿中排出蛋白达5g以上，超过肝的代偿能力;②肠道炎症性疾病时，可因粘膜炎症坏死等使胃肠道蛋白质丢失，从而引起血浆清蛋白下降;③在烧伤及渗出性皮炎，可从皮肤丧失大量蛋白质。
4)清蛋白分解代谢增加：由组织损伤(外科手术或创伤)或炎症(感染性疾病)引起。
5) 无清蛋白血症 ： 是一种罕见的遗传疾病，属先天性白蛋白合成缺陷 ，血浆清蛋白含量常低于1g/L。但 可以没有症状或体征，甚至 可以没有水肿，部分原因可能是血管中球蛋白含量代偿性升高 所致 。
4 .简述转铁蛋白的临床意义。
(1)用于贫血的鉴别诊断。在缺铁性的低血色素贫血中，TRF代偿性合成增加，但因血浆铁含量低，结合铁的TRF少，所以铁饱和度很低( 参考范围 在30%～38%)。而再生障碍性贫血时，血浆中TRF正常或低下，由于红细胞对铁的利用障碍，使铁饱和度增高。在铁负荷过量时，TRF水平正常，而饱和度可超过50%，甚至达90%。
(2)TRF 是负性急 时相反应 蛋白。 在炎症、 肿瘤 时常随着清蛋白、前清蛋白同时下降。
(3)作为营养状态的一项指标 。 在营养不良及慢性肝脏疾病时下降 ， 与清蛋白相比，体内转铁蛋白总量较少、生物半寿期较短，故 可 及时地反映脏器蛋白的急剧变化。在高蛋白膳食治疗时，血浆 TRF浓度较快上升 ，是判断疗效的良好指标。
5 . 简述新生儿PKU的诊断方法
PKU的早期诊断对于及时终止PKU的严重后果的发生是十分必要的。 Guthrie 试验 、荧光光度法、 苯丙氨酸 脱氢酶法是目前国际上进行新生儿 PKU 筛查的常用方法 。 Guthrie 试验是由 Guthrie 建立的一种 细菌抑制法 ，首 先在 PKU 的筛查试验中用来测定人血清、尿液中 苯丙氨酸 。 通过 抑菌圈的大小来 半定量 样本中的 苯丙氨酸 浓度。
新生儿的筛查在欧美国家广泛地进行，因为有3%以上的PKU病例并不是由于PAH缺乏所致，而是由于 生物蝶呤 合成所需的酶缺乏所致。评估应包括尿中生物 蝶呤 和新 蝶呤 的测定和有时可能还要测定其血清含量。
新生儿PKU的诊断试验通常包括用色谱法、荧光分光光度法和FeCl 3 法检测尿中苯丙酮酸。
用 DNA 分析技术 , 如 PCR - ASO 探针法和 P CR - RFLP 连锁分析法鉴定出导致 PKU 的点突变。
6.简述高尿酸血症的发病因素。
高尿酸血症由尿酸排泄障碍 或 嘌呤代谢紊乱引起。若尿酸排泄出现障碍，可导致血液尿酸浓度升高; 体液尿酸浓度的高低取决于体内 嘌呤合成 量 、 食入量和尿酸排出量之间的平衡状态。肾脏尿酸排泄减少或体内嘌呤来源过多均可 导致高尿酸血症。
( 1 ) 尿酸排泄 减少 当肾小球滤过率下降，或近端肾小管对尿酸的重吸收增加或(和)分泌功能减退时， 即可 导致高尿酸血症。 在原发性 高尿酸血症 中尿酸排泄减少占80% ~ 90%， 是 由 机制不明的多基因性遗传缺陷引起 ;在继发性 高尿酸血症 中尿酸排泄减少原因是 慢性肾疾 等引起 肾小球滤过下降 ，或由高血压、内分泌疾病、体内有机酸增加、铅中毒肾病及药物抑制作用等引起 肾小管排泌尿酸减少 。
( 2 ) 尿酸生成过多 1)由嘌呤合成代谢紊乱引起 ： 大多数属多基因遗传缺陷，机制不明 ，占原发性 高尿酸血症 的10% ~ 20% 。由 特异 酶缺陷引起者仅占 原发性 高尿酸血症 的1%，这些酶缺乏包括 ①HGPRT 完全缺乏和部分缺乏。前者引起 Lesch-Nyhan综合征 ，由于 HGPRT 完全缺乏导致嘌呤过多、明显的高尿酸血症，痛风伴有大脑瘫痪、智力减退、舞蹈病样多动症、肢体僵直痉挛，咬指、撞击行为致自身残毁，因此本病又称 自毁容貌综合征 。 HGPRT 部分缺乏症又称青春期原发性痛风，患者痛风较严重，一般无神经症状。 ② PRPP合成酶活性增强。嘌呤核苷酸合成增多，引起青春期尿酸结石症。 ③葡萄糖-6-磷酸酶缺乏 。 6 - 磷酸葡萄糖增多，并沿磷酸戊糖代谢途径转化成较多的PRPP，使嘌呤 核苷酸 合成增多。④APRT缺乏 。因是纯合子基因缺失， 腺嘌呤不能经补救途径合成腺苷酸而出现堆积， 因 腺嘌呤不能转变为尿酸 ，因此 无高尿酸血症及痛风症出现，但腺嘌呤的代谢产物2，8-二羟腺嘌呤由尿排出增加，可产生肾结石，常被误认为尿酸结石。
2)嘌呤吸收增多 ： 体内20%尿酸来源于食物中的嘌呤，摄入富含嘌呤食物过多可诱发痛风发作，但不是发生高尿酸血症的原因。
3)嘌呤分解 过多： 在骨髓增殖性疾病 如白血病、多发性骨髓瘤、红细胞增多症 等，核酸 水 解 增强 ，嘌呤和尿酸生成增多。
高尿酸血症的原因也可归纳为原发性和继发性两方面，原发性包括原发性肾脏排泄尿酸 减少 和原发性尿酸产生过多，继发性包括各种肾脏疾病 与导致 嘌呤分解过多疾病 引起的 肾脏排泄尿酸 减少 和尿酸产生过多。
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